#+title:      Leucémie myéloïde chronique
#+date:       [2024-08-15 Thu 22:49]
#+filetags:   :hémato:
#+identifier: 20240815T224958
* Attention
Il peut y avoir des mutations de BCR-ABL et JAK2 V617F

#+title:      Leucémie chronique à neutrophiles
#+date:       [2024-08-15 Thu 22:44]
#+filetags:   :hémato:
#+identifier: 20240815T224412
* Diagnostic (OMS 2016)
- sang : leucocytes >= 25G/L
  - PNN > 80% sans dysgranulopoïèse
  - précurseurs < 10% (rares myéloblastes)
  - monocytes < 1G/L
- mœlle :
  - granuleux augmenté (nombre et proportion)
  - maturation normale
  - myéloblastes < 5%
- sans critères LMC, Vaquez, TE, pré-myélofibrose
- sans réarrangement PDGFRA ou B, FGRFR1 ou PCM1-JAK2
- mutation CSF3R

* Diagnostic (OMS 2016)
Les 3 majeurs et >= 1 mineur
1. prolifération mégacaryocytaire avec atypies cellulaires + fibrose réticulinique/collagène grade 2/3
2. pas de critères pour [[denote:20240722T222950][Polyglobuline de Vaquez]],[[denote:20240815T210446][Thrombocytémie essentielle]], LMC,[[denote:20240815T211015][Syndromes myélodysplasiques]]
3. mutation JAK2, CALR ou MPL ou autre marqueur clonal ou absence de causes de fibrose secondaire[fn:1]
Mineurs
1. anémie sans autre cause
2. leucocyte > 11G/L
3. splénomégalie palpable
4. LDH augmentés
5. érythro-myélémie (précurseurs lignées granuleuse et myéloïde)

NB: l'OMS définit un stade préfibrotique précoce (pas de fibrose ni érythromyélémie)

* Footnotes
[fn:1] Infection, auto-immun, inflammation chronique, hémopathie lymphoïde, cancer avec métastases, toxicité

- neutrophile : LMC

- neutrophile : [[denote:20240815T224958][Leucémie myéloïde chronique]], [[denote:20240815T224412][Leucémie chronique à neutrophiles]]