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#+title:      Syndrome myéloprolifératif
#+date:       [2024-08-07 mer. 18:13]
#+identifier: 20240807T181356
#+filetags:   :hémato:

#+title: Myélodysplasies
#+date:       [2024-07-23 Tue 18:40]
#+filetags:   :hémato:
#+identifier: 20240723T184034

#+title:      Syndromes myélodysplasiques
#+date:       [2024-08-15 Thu 21:10]
#+filetags:   :hémato:
#+identifier: 20240815T211015

#+title:      Myélofibrose primitive
#+date:       [2024-08-15 Thu 21:06]
#+filetags:   :hémato:
#+identifier: 20240815T210617
* Moléculaire (idem[[denote:20240815T210446][Thrombocytémie essentielle]] )
Suspicion :
1. JAK2 V617F (96%)
2. si négatif : CALR
3. si négatif : MPL: si négatif: arrêt
  52% JAK2 V617F, 33% CALR

#+title:      Thrombocytémie essentielle
#+date:       [2024-08-15 Thu 21:04]
#+filetags:   :hémato:
#+identifier: 20240815T210446
* Diagnostic (OMS 2016)
4 critères majeurs ou 1+2+3 et le critère mineur
1. plaquettes > 450G/L persistante
2. BOM: prolifération surtout lignée mégacaryocytaire (majorité éléments matures, sans augmentation granulopoïèse ni érythropoïèse)
3. pas de critères d'autre néoplasie myéloïde [[denote:20240722T222950][Polyglobuline de Vaquez]],[[denote:20240815T210617][Myélofibrose primitive]], [[denote:20240815T211015][Syndromes myélodysplasiques]])
4. JAK2, CALR ou MPL
Mineur : marqueur de clonalité ou absence de cause de [[denote:20240722T223056::#h:83b0d1ec-34fe-4ea4-b0a8-59423cadc7dd][Thrombocytose::Réactionnelle]]
* Moléculaire (idem [[denote:20240815T210617][Myélofibrose primitive]] )
Suspicion :
1. JAK2 V617F (96%)
2. si négatif : CALR
3. si négatif : MPL: si négatif: arrêt
  58% JAK2 V617F, 23% CALR

:PROPERTIES:
:CUSTOM_ID: h:2d531db7-3239-4d2b-b87d-6e0d530c7dee
:END:
#+title:      Syndromes myéloprolifératifs
#+date:       [2024-08-15 Thu 20:42]
#+filetags:   :hémato:
#+identifier: 20240815T204208
Atteinte de la lignée
- érythroïde: [[denote:20240722T222950][Polyglobuline de Vaquez]] (augmentation GR et Hb)
- neutrophile : LMC
- mégacaryocytoplaquettaire : [[denote:20240815T210446][Thrombocytémie essentielle]] (hyperplaquettose)
- hyperproduction médullaire + fibrose : [[denote:20240815T210617][Myélofibrose primitive]]

* Réactionnelle
:PROPERTIES:
:CUSTOM_ID: h:83b0d1ec-34fe-4ea4-b0a8-59423cadc7dd
:END:
- Carence martiale
- Splénectomie
- Chir récente
- Inflammation
- Cancer/sd lymphoprolifératif
* [[denote:20240815T210446][Thrombocytémie essentielle]]

Diagnostic : A1 + A2 + {A3 ou B}
- A1 : Hb > 16.5 (16 femmes) ou Hct > 0.49 (0.48) ou masse globulaire totale > 125%
- A2 : biopsie méudllaire : hypercellularité, panmyélose, mégacaryocytes mature pléiomorphe
- A3: mutation JAK2 (V617F)
- B : diminution EPO

* Diagnostic (OMS 2016)
3 majeurs (ou 1./2. et 1 mineur() et 2 mineurs)
Majeurs
1. Hb > 18.5 (> 16.5 chez femmes) ou Hct > 0.49 (0.48) ou masse globulaire totale > 125%
2. biopsie médullaire : hypercellularité touchant les 2 lignées (panmyélose) avec prolifération érythroblastique, granuleuse et mégacaryocytaire + mégacaryocytes mature pléiomorphe
3. JAK2 V617F ou exon 12
Mineurs
1. diminution EPO

Risque :

* Moléculaire
Suspicion :
1. JAK2 V617F (96%)
2. si négatif : JAK2 exon 12 (2%): si négatif: arrêt
* Risque :

Traitement :

* Traitement :

* Néoplasies myéloïdes
Classification OMS
- [[denote:20240815T204208][Syndromes myéloprolifératifs]]
- SMP/SMD
- [[denote:20240815T211015][Syndromes myélodysplasiques]]
- Leucémies aigües myéloblastiques
- myélo+lymphoïdes + hyperéosinophilie + anomalies PDGFRα/β ou FGFR1
* Autrnes

[[id:3f199643-1ce7-4f12-8e1d-2f7532fa59ad][Polyglobulie de Vaquez]]
[[denote:20240807T181356][Syndrome myéloprolifératif]]