** Anémies hémolytique auto-immunes
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GR: 120j Destruction macrophage : hb -> Fer (réuitilsé), globine
(décomposé AA), hème (bilirbuine non configuée puis fixée almbunie ->
bili conjugée -> 85% stercobiblinogène) Classiication - corpusculaire:
membrane (sphérocyytose), Hb, déficit enzymatique (G6PD), hémoglobinurie
paroxistique nocturne - extracorpusculaire : mécanique, toxqiue,
infection, auto-immune
Autoimmune : Ac contre Ag GR - plutôt âgé, un peu plus femme - mortalité
8-15% - mécanisme : fixation du fragment FC sur macrophages tissulaires
ou activation complément (plutôt intravasc)
Étiologie - idiopathique 50% - secondaire : infection (MNI, CMV, parvo,
syphilis, turberucoles), traitement, associé autominnu (lupus, SAPL),
associé hémopathie lymphoïde
Selon type auto-ac - chaud : adulte, plutôt intratissulaire, IgG 37% -
agglu froide : > 50A, intratissulaire ou vasculaire, IgM, plutôt
chronique , plutôt chronique - froid autre (infectieux) - hémoglobinurie
paroxistique a frigorie : aîgu, enfant. Attention aux mycoplasme aussi -
autre (large amplitude thermique)
Intravasculaire : brutal, fièvre, douleur lobmaire, urine "rouge porto",
ictère Extravasc : progressif, discret (subictère conjonctival)
Diag : - clinique + bio (anémie normochromoe normocytaire, pas de
schizoytes (!= mécanique), sd hémolytique) - IH: Coombis direct :
hématies avec Ac déjà fixées + antiglobuline -> agglu - Penser à
chercher des IgA si neg - IgG+ : élution (détacher Ac sur hématie et
déterminer leur spécifique en TIA) puis Coombs anticiderct (éluta sur
panel connu avec antigolbuline) - C3+ : agglu froide
Tttt : - autoanticorps chaud : cortico, folates - froid : MAF: pas
d'exposition au froid
NB: *tout positif (panagglu + témoin autologue positif)* -> adsorption
(soit le plasma du patient sur hématies du donneur, soit sur ses
hématies (l'idéal))

* [[denote:20240807T180444][Anémie hémolytique auto-immune]]

#+title:      Syndrome des anti-phospholipides
#+date:       [2024-08-07 mer. 18:36]
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#+identifier: 20240807T183601
aPL = Ce sont en fait des auto-anticorps anti-glycoprotéines affines pour les phospholipidest ( et non «contre» )
SAPL = activation cellulaire délétère favorisé ou induit par les aPL
* Diagnostic
- clinique (critères de Sapporo 2006)
- et >= 1 aPL canonique positif >= 2 fois à 2 semaines d'intervalles

#+title:      Syndrome myéloprolifératif
#+date:       [2024-08-07 mer. 18:13]
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#+identifier: 20240807T181356

#+title:      Hémoglobinurie paroxystique nocturne
#+date:       [2024-08-07 mer. 18:12]
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#+identifier: 20240807T181237

#+title:      Anémie hémolytique auto-immune
#+date:       [2024-08-07 mer. 18:04]
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#+identifier: 20240807T180444
* GR
120j Destruction macrophage : hb -> Fer (réuitilsé), globine
(décomposé AA), hème (bilirbuine non configuée puis fixée almbunie ->
bili conjugée -> 85% stercobiblinogène)
* Classification
- corpusculaire: membrane (sphérocyytose), Hb, déficit enzymatique (G6PD), hémoglobinurie paroxistique nocturne
- extracorpusculaire : mécanique, toxique, infection, auto-immune
Autoimmune : Ac contre Ag GR - plutôt âgé, un peu plus femme - mortalité
8-15% - mécanisme : fixation du fragment FC sur macrophages tissulaires
ou activation complément (plutôt intravasc)
* Étiologie
- idiopathique 50%
- secondaire : infection (MNI, CMV, parvo, syphilis, turberucoles), traitement, associé autoimmun(lupus, SAPL), associé hémopathie lymphoïde
Selon type auto-ac - chaud : adulte, plutôt intratissulaire, IgG 37% -
agglu froide : > 50A, intratissulaire ou vasculaire, IgM, plutôt
chronique , plutôt chronique - froid autre (infectieux) - hémoglobinurie
paroxistique a frigorie : aîgu, enfant. Attention aux mycoplasme aussi -
autre (large amplitude thermique)
Intravasculaire : brutal, fièvre, douleur lobmaire, urine "rouge porto",
ictère Extravasc : progressif, discret (subictère conjonctival)
* Diag
- clinique + bio (anémie normochromoe normocytaire, pas de schizoytes (!= mécanique), sd hémolytique)
- IH: Coombs direct : hématies avec Ac déjà fixées + antiglobuline -> agglu
- Penser à chercher des IgA si neg
- IgG+ : élution (détacher Ac sur hématie et déterminer leur spécifique en TIA) puis Coombs anticiderct (éluta sur
panel connu avec antigolbuline)
- C3+ : agglu froide
* Tttt
- autoanticorps chaud : cortico, folates
- froid : MAF: pas d'exposition au froid
NB: *tout positif (panagglu + témoin autologue positif)* -> adsorption
(soit le plasma du patient sur hématies du donneur, soit sur ses hématies (l'idéal))

#+title:      Thrombopénie induite par l'héparine
#+date:       [2024-08-07 mer. 18:01]
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#+identifier: 20240807T180139

#+title:      Thrombophilies acquises
#+date:       [2024-08-07 mer. 17:59]
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#+identifier: 20240807T175907
* Causes
Hémostase :
- auto-immune :[[denote:20240807T183601][Syndrome des anti-phospholipides]] , (antiprotéine C,S...)
- [[denote:20240807T180139][Thrombopénie induite par l'héparine]] type II
- Excès de facteurs de la coagulation (hors inflammation, surpoids, œstrogènes)
Hématologie
- cytopénies périphériques auto-immunes ([[denote:20240807T180444][Anémie hémolytique auto-immune]], PTI )
- splénectomie
- hémopathies clonales :
  - [[denote:20240807T181237][Hémoglobinurie paroxystique nocturne]] ,[[denote:20240807T181356][Syndrome myéloprolifératif]]  chronique
  - *mutations JAK2 et CALR* hors SMPC : y penser si thrombose veineuse profondes splanchique ou cérébrales (localisations rares)
  - [[denote:20240717T195557][Dysgammaglobulinémie monoclonale]] de signification indéterminée

[[denote:20240807T175907][Thrombophilies acquises]]

[[file:images/hemostase/coagulation.png]]
* Orientation clinique
| Type       | Site        | Peau                  | Muqueuses | Autre                | Début                                |
|------------+-------------+-----------------------+-----------+----------------------+--------------------------------------|
| Plaquettes | Superficiel | Pétéchies, ecchymoses | oui       | rare                 | spontanée/immédiatement après trauma |
| Déficit en | Profond     | Hématome              | rare      | Articulation, muscle | retardé                              |
| facteurs   |             |                       |           |                      |                                      |

[[denote:20240807T180444][Anémie hémolytique auto-immune]]

[[denote:20240807T181356][Syndrome myéloprolifératif]]