:PROPERTIES:
:ID:       0ef328ad-22c8-4b16-a525-12d0c5c70d1f
:END:
#+title: Thrombopénie
- < 150G/L
- Périphérique : mégacaryocytes normaux/éleves,
  destruction/consomation/séquestration
- Central : mégacaryocytes diminuné, congénital/acquis
- Myélogramme non obligatoire
* Central
- défaut de production (qualitatif/quantitaf): aplasie, carence B9, B12,
  alcool, médicament, radiot
- envahissement : LA, lymphome, myélome, LLC, LMC, métastases
* Constit (rare)
- nénat, enfance, adulte
- dysmorphie, cardiopathi, IR, surdité, cataracte, anomalie osseuse
- pas/peu de réponse au traitements
- signes hémorragiques inconstants
** périphérique
- destructio immuno:
  - PTI (cf plus loins)
  - médicaments (vanco, pénicilline+++)
  - infection : virus (VIH, hépatite B/C, MNI, CMV, dengue), palu,
    sepsis grave
  - lupus, SAPL
  - thyroïde (Basedow, Hashimoto)
  - hémato : Biermer, AHAI, lymphome, lymphoïde chronique
  - allo-anticoprs (purpura post-transfu, foetal/néotal)
- consommation:
  - CIVD : TPdiminué, TCA augmenté, fibriongne diminué, D-dimère
    augmenté -> choc, obstitqiu, *LAM3*
  - microangiopathie thrombotique: anémie hémolytique, /schizocyte/ ->
    SHU, PTT, HELLP (hemolysis, Elevetad liver enzym, Low Platelet )
- trouble de la répartition : hypersplénisme (séquestration) ,
  transfusion massive, cirrhose, grossesse (dilution)
- secondaire
** PTI
- Enfant : contexte viral, plaquette < 5G, /numération et frottis RAS
  par ailleurs/, pas d'antécédent
  - myélogramme inutile
- Adulte = élimination (myélogramme)
** Démarche
Confirmer
- < 150G
- frottis pour éliminer fausse thrombopénie, sous-estimation (plaquette
  de grande taille)
- recherche microcaillot
Cherche schizo (MAT), hyperlympho (viral), neutropénie/anémie (central),
cellules anormales (blastes)
** Fausses diminution :
- agrégabilité
  - des plaquettes entre elles (surtout EDTA probablement par exposition
    d'un site antigénique normalement caché avex ) -> frottis
  - des plaquettes autour des neutrophiles (EDTA) : rare, signification
    clinique non connue
  - agrégats mixtes plaquettes/neutro (EDTA) : rare, /in vitro/ ->
    frottis (extrémités)
- Plaquettes géantes ( > seuil les différenciant des GR) -> frottis,
  canal optique
- pé-ana : perfusion, coagulation partielle, tube pas assez rempli (trop
  d'anticoagulant), trop rempli (difficulté d'homogénéisation), trop
  vieux (démarrage de la coagulation)
** Examens systématiques
- NFS sur tube citraté si date
- frottis
- EPS
- séro VIH, VHB, VHC
- bilan hépatique
- anticorps antinucléaire
- créatinine, hémature
- TP, TCA, fibrinogne
- groupe sanguin, RAI si sévère # Hémogramme

:PROPERTIES:
:ID:       4203549d-b850-4096-af1c-35914da13285
:END:
#+title: Thrombocytose
* Fausses thrombocytoses
Séparation GR
- plaquette se faire sur la taille -> éléments de grande taille peuvent
  être comptées comme plaquettes par excès
- hématies fragmentées : scitzo, microcytes (brulûres sévères font
  éclater les GR) -> sysmesx en fluorescence est censé les différencier
- fragments cytopaslmes de leucocytes (blastes, lymphome)
- cryoglobuline, cryofibrinogène
- lipides : hyperlipédmie, prélèvement près d'une perfusion lipides
  (formation de "micelles" lipidiques perturbant la numération)
- bactéries, candida

:PROPERTIES:
:ID:       2689fdd4-ec08-42a7-9a24-a854c0eb5bbb
:END:
#+title: Thalassémies
Définition : anomalie génétique avec diminution/absence synthèse de
chaine alpha ou beta globine
* Beta-thalassémie
Gène HBB (chr 11). AR donc en général
- hétérozygote : peu sévère
- homozygote : le plus souvent sévère (forme mineure)
Avantage sélectif sur paludisme -> méditarrénée, afrique, inde, ase sud-est, /sud de la france/
Forme mineure : diag biologique (peu signe clinique), pas de traitement, conseil génétique
- "syndrome thalassémique" /microcytose, hypochromie, pseudo-polyglobulie/ +/- anémie, arégénératif
- étude hémoglobine : (chromatographie liquide haute pression, electrophorèse capillaire car faible fraction) : Hb A_2 >= 3.5% (augmentée)
Forme majeure :
- clinique :
  - début nourrison/enfant avec diminution Hb foetale : anémie profonde dépendant de la transfusion
  - HMG, SMG, ictère, infeciton à répétition, retard staturo pondérale
  - surcharge en fer (transfusion)
- diag biologique : *Hb < 7g microcytaire hypochrome + microcytose*,
  hypochrile, anisocytose, po%ikylocytose, erythroblaste
- étude Hb /avant/ transfusion : absence HbA avec HbF majoritaire
  - NB : autre forme ; Hb E, autres variant Hb
Forme intermédiaire : définition clinique : anémie moins sévère,
transfusion si nécessaire, complication surtout à la surcharge en fer
Prévention ; dépister les hétérozygots (couples à risque, hémogramme)
DPN ou DPI possible
Traitement :
- symptomatique : transfusion (selon forme), chélation martiale dans les
  2 cas
- curatif : greffe moelle osseuse, thérapie génétique (essai
  thérapeutique)
* Alpha-thalassémie
Ubuquitaires mais extrème-orient, asie pour les formes sévères Gènes
HBA1 et HBA2
- 3 gènes fonctionnels : silencieuse
- 2 : mineure
- 1 ou 0 : sévère : hémoglobinose H et hydrops foetalis resp
Diag biologique :
- silencieuse : microcytose très modérée hypochromie sans anémie,
  ferritine et etude Hb normales
- mineuse : pseudo polyglobulie, microcytose, hypochromie +/- anémie,
  etude hémoglobine ormale/HbA2 légèrement diminué
Hydrops foetalis : mort in utero/naissance le plus souvent + risque mère
toxémie gravidique
Génétique : si une allèle avec double deletion : risque hydrops foetalis !
Hémoglobinose H :
- *hyperhémolyse* (anémie, ictère, SMG) parfois en crises (fièvre
  médic), surcharhe en fer
- anémie microcyaires hypochrome +/- thrombopénie avec hémolyse (bili
  libre augmentée, hapto diminuée, LDH augmenée) et surcharge en fer
  (ferritine N ou augmentée)
- etude Hb : HbH ou bart, Ae2 diminuée
- coloration bleu de cr&syl ; hématies en balles de golf

:PROPERTIES:
:ID:       3f199643-1ce7-4f12-8e1d-2f7532fa59ad
:END:
#+title: Polyglobulie de Vaquez
Diagnostic : A1 + A2 + {A3 ou B}
- A1 : Hb > 16.5 (16 femmes) ou Hct > 0.49 (0.48) ou masse globulaire totale > 125%
- A2 : biopsie méudllaire : hypercellularité, panmyélose, mégacaryocytes mature pléiomorphe
- A3: mutation JAK2 (V617F)
- B : diminution EPO
NB: on peut éviter la biopsie osseuse si Hb > 18.5 avec JAK2 et EPO mais elle permet de voir une fibrose initiale (permet de dépister myelofibrose)
Risque :
- vasculaire (court terme) : thromobse art/vein, hémorragie (!)
- hémato (long terme) : myélofibrose, myélodysplasie, leucémie aigue
Traitement :
1. aspirine/saignée
2. si haut risque : hydroxyurée ou ropeginterferon

:PROPERTIES:
:ID:       5cd3fe5b-c63d-430e-90fd-71883df4f1f3
:END:
#+title: Myélome
- prolifération plasmocytaire maligne avec soit une Ig entier soit une chaîne légère libre
- Rare chez sujet jeune (âge médian 70ans)
- Conséquences de la prolifération tumorale
  - activation ostéoclastes -> hypercalcémie, fragilisation os
  - suppression hématopoièse normale (GR)
  - déficit immunitaire humorale (hypogammaglobulinémie car plamocytes normaux sont inhibé par clone)
  - rénal: accumulation de chaînes légères libres/Ig entière
    (néphropathies à cyclindre), hypercalcémie+++
- prolifération: B puis moelle (MGUS -> myélome) puis sang (leucémie aigüe à plasmocytes)
- formes biologiques :
  - Ig monoclonaire entières (surtout IgG) 80-85%
  - chaîne légère libre isolée
  - non sécrétant
- autres: plasmocytome solitairee, leucémie à plasmocytes (pronostic
  sombre)
* Diagnostic (2014)
- {plasmocytes médullaires > 10% ou plasmocytome extramédulaire} et 1 parmi
  - signes CRAB (hyperCacémie, insuffisance Rénale, Anémie, Bone)
  - nouveau marqueur
    - plasmocytose médullaire clonale >= 60%
    - chaine légres impliquée/non impliqué >= 100
    - > 1 lésion focale IRM
  NB:
  - myélome indolent : pas de CRAB, pas de nouveau marqueur et {IgG/IgA>= 30 ou dans les urines >= 500mg/24hou plasmocytose médullaire entre 10 et 60%}
  - MGUS : tout négatif (pas de CRAB, pas de marqeur, Ig < 30,
    médullaire < 10%)
* Pronostic et traitement
- myélome multiple = incurable
- score ISS
- réponse au traitement : disparation monoclonale, plasmocytaire monoclonaires
- surveillance : EPS +/- dosage chaine légère
* Bilan initial
- EPS (pic β, γ ou α; ou hypogamma isolée [suspicion chaine légre
  monoclonale]
- immunofixation
- chaînes légres libres κ et λ sérum
- uraines 24h: EPS et immunofixation: chaîne lére monoclonaire
  (protéinuire Bence-Jones)
- hémogramme (hémoaties en rouleau [hyperprotidémie], anémie
  normochromoe, normocytaire, arégénératives)
- myélogramme

* Hémostase
* Maladies
:PROPERTIES:
:CUSTOM_ID: maladies
:END:
** Thalassémies
:PROPERTIES:
:CUSTOM_ID: thalassémies
:END:
Définition : anomalie génétique avec diminution/absence synthèse de
chaine alpha ou beta globine
*** Beta-thalassémie
:PROPERTIES:
:CUSTOM_ID: beta-thalassémie
:END:
Gène HBB (chr 11). AR donc en général
- hétérozygote : peu sévère
- homozygote : le plus souvent sévère (forme mineure)
Avantage sélectif sur paludisme -> méditarrénée, afrique, inde, ase
sud-est, /sud de la france/
Forme mineure : diag biologique (peu signe clinique), pas de traitement,
conseil génétique
- "syndrome thalassémique" /microcytose, hypochromie,
  pseudo-polyglobulie/ +/- anémie, arégénératif
- étude hémoglobine : (chromatographie liquide haute pression,
  electrophorèse capillaire car faible fraction) : Hb A_2 >= 3.5%
  (augmentée)
Forme majeure :
- clinique :
  - début nourrison/enfant avec diminution Hb foetale : anémie profonde
    dépendant de la transfusion
  - HMG, SMG, ictère, infeciton à répétition, retard staturo pondérale
  - surcharge en fer (transfusion)
- diag biologique : *Hb < 7g microcytaire hypochrome + microcytose*,
  hypochrile, anisocytose, po%ikylocytose, erythroblaste
- étude Hb /avant/ transfusion : absence HbA avec HbF majoritaire
  - NB : autre forme ; Hb E, autres variant Hb
Forme intermédiaire : définition clinique : anémie moins sévère,
transfusion si nécessaire, complication surtout à la surcharge en fer
Prévention ; dépister les hétérozygots (couples à risque, hémogramme)
DPN ou DPI possible
Traitement :
- symptomatique : transfusion (selon forme), chélation martiale dans les
  2 cas
- curatif : greffe moelle osseuse, thérapie génétique (essai
  thérapeutique)
*** Alpha-thalassémie
:PROPERTIES:
:CUSTOM_ID: alpha-thalassémie
:END:
Ubuquitaires mais extrème-orient, asie pour les formes sévères Gènes
HBA1 et HBA2
- 3 gènes fonctionnels : silencieuse
- 2 : mineure
- 1 ou 0 : sévère : hémoglobinose H et hydrops foetalis resp
Diag biologique :
- silencieuse : microcytose très modérée hypochromie sans anémie,
  ferritine et etude Hb normales
- mineuse : pseudo polyglobulie, microcytose, hypochromie +/- anémie,
  etude hémoglobine ormale/HbA2 légèrement diminué
Hydrops foetalis : mort in utero/naissance le plus souvent + risque mère
toxémie gravidique
Génétique : si une allèle avec double deletion : risque hydrops foetalis
!
Hémoglobinose H :
- *hyperhémolyse* (anémie, ictère, SMG) parfois en crises (fièvre
  médic), surcharhe en fer
- anémie microcyaires hypochrome +/- thrombopénie avec hémolyse (bili
  libre augmentée, hapto diminuée, LDH augmenée) et surcharge en fer
  (ferritine N ou augmentée)
- etude Hb : HbH ou bart, Ae2 diminuée
- coloration bleu de cr&syl ; hématies en balles de golf
** Anémie microcytaire
:PROPERTIES:
:CUSTOM_ID: anémie-microcytaire
:END:
Définition:
- microcytoraire :VGM < 80 fL (adulte), 72fl (enfant). NB: élevé chez
  l'enfant
NB : la microcytose est habituellemment associée à une anémie mais pas
toujours. NB: l'anémie microcytaire est habituellement hypochrome
(diminution CCMH et TCMH)
Physiopathologie : microcytose = défaut de synthèse de l'hémoglobine
donc divisions supplémentaires
Diagnostic initial: hémogramme (nb GR, plaquette, leuco, formule
sanguine) (réticulocytes inutiles en première intention) - frottis :
hypochromie, dysérythropoïèes
Causes principales : carence martiale, thalassémie, inflammation
*** 1. carence martiale (fer)
:PROPERTIES:
:CUSTOM_ID: carence-martiale-fer
:END:
- la plus fréquente
- centrale
- diminution synthèse hème par manque de fer
- clinique :
  - anémie (asthénie, paleur+++), cutanéo-muquex (fer sert au
    renouvvellement : peau sèche, ongles cassants), /pas/ de fièvre,
    ADP, SMG, purpura
  - troubles du comportement, retard psychomot, atteinte défense
    immunitaire
- bilan: *ferritine diminuée* (stockage fer), autres = inutiles
  - si pas de carence fer : bilan inflammatoire + étude hémoglobine
- cause
  1. carence apport (interrogatoire !)
  2. perte par saignement : digestif chronique (ex: cancer colon),
     gynéco (ménorragie, trouble coag))
- traitement : cause ++, fer per os en 1ere intention 2-3 mois
  (attention tolérance)
  - interrogatoire : ration protéique, hémorragies (digestives, gynéco),
    médicaments
  - +/- bilan coagulation, exploration digestive/gynéco
*** 2. syndrome thalassémiques (globine)
:PROPERTIES:
:CUSTOM_ID: syndrome-thalassémiques-globine
:END:
Cf cours
*** 3. Syndrome inflammatoires chroniques (fer séquestré)
:PROPERTIES:
:CUSTOM_ID: syndrome-inflammatoires-chroniques-fer-séquestré
:END:
- Infection, cancer, maladies inflammatoires chroniques..
- Rétention fer dans les macrophages, sécrétion cytokine (bloque
  progéniteur érythroïde)
- Anémie normo- puis microcytaire, /ferritine normale/augmenté/ (diminue
  l'inflammation en séquestrant le fer pour diminuer le stress oxydant)
- traitement = celui de l'inflammation
*** 4. Causes rares
:PROPERTIES:
:CUSTOM_ID: causes-rares
:END:
Myélograme et perls, étude génétique:
- anémie sidéroblastiques constit (hème)
- génétique rare : acéruloplasminémie, atransférrinémie congénitale,
  déficit DMT1+++
** Myélome
:PROPERTIES:
:CUSTOM_ID: myélome
:END:
- prolifération plasmocytaire maligne avec soit une Ig entier soit une
  chaîne légère libre
- Rare chez sujet jeune (âge médian 70ans)
- Conséquences de la prolifération tumorale
  - activation ostéoclastes -> hypercalcémie, fragilisation os
  - suppression hématopoièse normale (GR)
  - déficit immunitaire humorale (hypogammaglobulinémie car plamocytes
    normaux sont inhibé par clone)
  - rénal: accumulation de chaînes légères libres/Ig entière
    (néphropathies à cyclindre), hypercalcémie+++
- prolifération: B puis moelle (MGUS -> myélome) puis sang (leucémie
  aigüe à plasmocytes)
- formes biologiques :
  - Ig monoclonaire entières (surtout IgG) 80-85%
  - chaîne légère libre isolée
  - non sécrétant
- autres: plasmocytome solitairee, leucémie à plasmocytes (pronostic
  sombre)
*** Diagnostic (2014)
:PROPERTIES:
:CUSTOM_ID: diagnostic-2014
:END:
- {plasmocytes médullaires > 10% ou plasmocytome extramédulaire} et 1
  parmi
  - signes CRAB (hyperCacémie, insuffisance Rénale, Anémie, Bone)
  - nouveau marqueur
    - plasmocytose médullaire clonale >= 60%
    - chaine légres impliquée/non impliqué >= 100
    - > 1 lésion focale IRM
  NB:
  - myélome indolent : pas de CRAB, pas de nouveau marqueur et {IgG/IgA
    >= 30 ou dans les urines >= 500mg/24hou plasmocytose médullaire
    entre 10 et 60%}
  - MGUS : tout négatif (pas de CRAB, pas de marqeur, Ig < 30,
    médullaire < 10%)
*** Pronostic et traitement
:PROPERTIES:
:CUSTOM_ID: pronostic-et-traitement
:END:
- myélome multiple = incurable
- score ISS
- réponse au traitement : disparation monoclonale, plasmocytaire
  monoclonaires
- surveillance : EPS +/- dosage chaine légère
*** Bilan initial
:PROPERTIES:
:CUSTOM_ID: bilan-initial
:END:
- EPS (pic β, γ ou α; ou hypogamma isolée [suspicion chaine légre
  monoclonale]
- immunofixation
- chaînes légres libres κ et λ sérum
- uraines 24h: EPS et immunofixation: chaîne lére monoclonaire
  (protéinuire Bence-Jones)
- hémogramme (hémoaties en rouleau [hyperprotidémie], anémie
  normochromoe, normocytaire, arégénératives)
- myélogramme
** Polyglobulie de Vaquez
:PROPERTIES:
:CUSTOM_ID: polyglobulie-de-vaquez
:END:
Diagnostic : A1 + A2 + {A3 ou B}
A1 : Hb > 16.5 (16 femmes) ou Hct > 0.49 (0.48) ou masse globulaire
totale > 125% A2 : biopsie méudllaire : hypercellularité, panmyélose,
mégacaryocytes mature pléiomorphe A3: mutation JAK2 (V617F) B :
diminution EPO
NB: on peut éviter la biopsie osseuse si Hb > 18.5 avec JAK2 et EPO mais
elle permet de voir une fibrose initiale (permet de dépister
myelofibrose)
Risque :
- vasculaire (court terme) : thromobse art/vein, hémorragie (!)
- hémato (long terme) : myélofibrose, myélodysplasie, leucémie aigue
Traitement :
1. aspirine/saignée
2. si haut risque : hydroxyurée ou ropeginterferon
** Thrombocytose
:PROPERTIES:
:CUSTOM_ID: thrombocytose
:END:
*** Fausses thrombocytoses
:PROPERTIES:
:CUSTOM_ID: fausses-thrombocytoses
:END:
Séparation GR
- plaquette se faire sur la taille -> éléments de grande taille peuvent
  être comptées comme plaquettes par excès
- hématies fragmentées : scitzo, microcytes (brulûres sévères font
  éclater les GR) -> sysmesx en fluorescence est censé les différencier
- fragments cytopaslmes de leucocytes (blastes, lymphome)
- cryoglobuline, cryofibrinogène
- lipides : hyperlipédmie, prélèvement près d'une perfusion lipides
  (formation de "micelles" lipidiques perturbant la numération)
- bactéries, candida
** Thrombopénie
:PROPERTIES:
:CUSTOM_ID: thrombopénie
:END:
- < 150G/L
- Périphérique : mégacaryocytes normaux/éleves,
  destruction/consomation/séquestration
- Central : mégacaryocytes diminuné, congénital/acquis
- Myélogramme non obligatoire
*** Central
:PROPERTIES:
:CUSTOM_ID: central
:END:
- défaut de production (qualitatif/quantitaf): aplasie, carence B9, B12,
  alcool, médicament, radiot
- envahissement : LA, lymphome, myélome, LLC, LMC, métastases
*** Constit (rare)
:PROPERTIES:
:CUSTOM_ID: constit-rare
:END:
- nénat, enfance, adulte
- dysmorphie, cardiopathi, IR, surdité, cataracte, anomalie osseuse
- pas/peu de réponse au traitements
- signes hémorragiques inconstants
*** périphérique
:PROPERTIES:
:CUSTOM_ID: périphérique
:END:
- destructio immuno:
  - PTI (cf plus loins)
  - médicaments (vanco, pénicilline+++)
  - infection : virus (VIH, hépatite B/C, MNI, CMV, dengue), palu,
    sepsis grave
  - lupus, SAPL
  - thyroïde (Basedow, Hashimoto)
  - hémato : Biermer, AHAI, lymphome, lymphoïde chronique
  - allo-anticoprs (purpura post-transfu, foetal/néotal)
- consommation:
  - CIVD : TPdiminué, TCA augmenté, fibriongne diminué, D-dimère
    augmenté -> choc, obstitqiu, *LAM3*
  - microangiopathie thrombotique: anémie hémolytique, /schizocyte/ ->
    SHU, PTT, HELLP (hemolysis, Elevetad liver enzym, Low Platelet )
- trouble de la répartition : hypersplénisme (séquestration) ,
  transfusion massive, cirrhose, grossesse (dilution)
- secondaire
*** PTI
:PROPERTIES:
:CUSTOM_ID: pti
:END:
- Enfant : contexte viral, plaquette < 5G, /numération et frottis RAS
  par ailleurs/, pas d'antécédent
  - myélogramme inutile
- Adulte = élimination (myélogramme)
*** Démarche
:PROPERTIES:
:CUSTOM_ID: démarche
:END:
Confirmer
- < 150G
- frottis pour éliminer fausse thrombopénie, sous-estimation (plaquette
  de grande taille)
- recherche microcaillot
Cherche schizo (MAT), hyperlympho (viral), neutropénie/anémie (central),
cellules anormales (blastes)
*** Fausses diminution :
:PROPERTIES:
:CUSTOM_ID: fausses-diminution
:END:
- agrégabilité
  - des plaquettes entre elles (surtout EDTA probablement par exposition
    d'un site antigénique normalement caché avex ) -> frottis
  - des plaquettes autour des neutrophiles (EDTA) : rare, signification
    clinique non connue
  - agrégats mixtes plaquettes/neutro (EDTA) : rare, /in vitro/ ->
    frottis (extrémités)
- Plaquettes géantes ( > seuil les différenciant des GR) -> frottis,
  canal optique
- pé-ana : perfusion, coagulation partielle, tube pas assez rempli (trop
  d'anticoagulant), trop rempli (difficulté d'homogénéisation), trop
  vieux (démarrage de la coagulation)
*** Examens systématiques
:PROPERTIES:
:CUSTOM_ID: examens-systématiques
:END:
- NFS sur tube citraté si date
- frottis
- EPS
- séro VIH, VHB, VHC
- bilan hépatique
- anticorps antinucléaire
- créatinine, hémature
- TP, TCA, fibrinogne
- groupe sanguin, RAI si sévère # Hémogramme
** Lymphocytes
:PROPERTIES:
:CUSTOM_ID: lymphocytes
:END:
- Pancytopénie :
  - périphérique : hypersplénisme, hémodilutation (auto-immun)
  - central :
    - moelle riche : carenceB12/folates, syndrome d'activaition
      macrophagiques, myélodyspasie, envahissement (leucémie, lymphome)
    - moelle pauvree : aplasie (chimio, parvoris B19, Fanconi),
      myélofibrose
- Hyperlymphocytose : enfant = coqueluche, viral. Adulte = LLC,
  lymphoprolifératif autre
- Lymphopénie :
  - iatrogène (immunosuppresseur, lithium, cortico),
  - viral, VIH
  - cancer, lymphome, radiothérapie
  - auto-immun : lupus, sarcoidose
  - IRC
- Polynucléose neutrophile
  - physiologique (grossesse, effort, post-op)
  - infection bactérienne
  - inflammation chronique
  - nécrose tissulaire aigüe
  - iatrogène : corticoïdes, lithium, splénectomie
  - hémopathie avec myélémie
  - tabac
  - cancer
- Neutropénie (< 0.5 G/L)
  - centrale
    - iatrogène
    - infection : typhoïde, brucellose, hépatite virale
    - aplasie, hémopathie malignes
  - périphérique : hypersplénisme, trouble margination
- Monocytose (> 1G/L)
  - réactionnelle : infection, inflammation (cancer..), régénération
    médullaire
  - primitive : leucémie myélomonocytaire chronique/juvénile, leucémie
    aigüe monoblastique
- Myélémie : > 2%
  - transitoire : infection grave, hémolyse, régénération (hémorragie,
    postchimio)
  - chronique : SMP, métastase médullaire
** Erythrocytes
:PROPERTIES:
:CUSTOM_ID: erythrocytes
:END:
Cf anémie, polyglobulie
** Plaquettes
:PROPERTIES:
:CUSTOM_ID: plaquettes
:END:
- Thrombocytose : inflammation, carence martiale, splénectomie/asplénie,
  post-chir, SMP
- cf thrombopénie

:PROPERTIES:
:ID:       e19d3add-a514-46fe-85d7-aa4010132df2
:END:
#+title: Maladies hématologiques
[[id:2689fdd4-ec08-42a7-9a24-a854c0eb5bbb][Thalassémies]]
[[id:6b04c875-7af6-4cef-96e6-26304f2641a3][Anémie microcytaire]]
[[id:5cd3fe5b-c63d-430e-90fd-71883df4f1f3][Myélome]]
[[id:3f199643-1ce7-4f12-8e1d-2f7532fa59ad][Polyglobulie de Vaquez]]
* Lymphocytes
- Pancytopénie :
  - périphérique : hypersplénisme, hémodilutation (auto-immun)
  - central :
    - moelle riche : carenceB12/folates, syndrome d'activaition
      macrophagiques, myélodyspasie, envahissement (leucémie, lymphome)
    - moelle pauvree : aplasie (chimio, parvoris B19, Fanconi),
      myélofibrose
- Hyperlymphocytose : enfant = coqueluche, viral. Adulte = LLC,
  lymphoprolifératif autre
- Lymphopénie :
  - iatrogène (immunosuppresseur, lithium, cortico),
  - viral, VIH
  - cancer, lymphome, radiothérapie
  - auto-immun : lupus, sarcoidose
  - IRC
- Polynucléose neutrophile
  - physiologique (grossesse, effort, post-op)
  - infection bactérienne
  - inflammation chronique
  - nécrose tissulaire aigüe
  - iatrogène : corticoïdes, lithium, splénectomie
  - hémopathie avec myélémie
  - tabac
  - cancer
- Neutropénie (< 0.5 G/L)
  - centrale
    - iatrogène
    - infection : typhoïde, brucellose, hépatite virale
    - aplasie, hémopathie malignes
  - périphérique : hypersplénisme, trouble margination
- Monocytose (> 1G/L)
  - réactionnelle : infection, inflammation (cancer..), régénération
    médullaire
  - primitive : leucémie myélomonocytaire chronique/juvénile, leucémie
    aigüe monoblastique
- Myélémie : > 2%
  - transitoire : infection grave, hémolyse, régénération (hémorragie,
    postchimio)
  - chronique : SMP, métastase médullaire
* Erythrocytes
Cf anémie, polyglobulie
* Plaquettes
- [[id:4203549d-b850-4096-af1c-35914da13285][Thrombocytose]] : inflammation, carence martiale, splénectomie/asplénie, post-chir, SMP
- [[id:0ef328ad-22c8-4b16-a525-12d0c5c70d1f][Thrombopénie]]

[[id:e19d3add-a514-46fe-85d7-aa4010132df2][Maladies hématologiques]]

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:END:
#+title: Anémie microcytaire
Définition: VGM < 80 fL (adulte), 72fl (enfant). NB: élevé chez l'enfant
NB : la microcytose est habituellemment associée à une anémie mais pas toujours.
NB: l'anémie microcytaire est habituellement hypochrome (diminution CCMH et TCMH)
Physiopathologie : microcytose = défaut de synthèse de l'hémoglobine donc divisions supplémentaires
Diagnostic initial: hémogramme (nb GR, plaquette, leuco, formule
sanguine) (réticulocytes inutiles en première intention) - frottis :
hypochromie, dysérythropoïèes
Causes principales : carence martiale, thalassémie, inflammation
** 1. carence martiale (fer)
- la plus fréquente
- centrale
- diminution synthèse hème par manque de fer
- clinique :
  - anémie (asthénie, paleur+++), cutanéo-muquex (fer sert au
    renouvvellement : peau sèche, ongles cassants), /pas/ de fièvre,
    ADP, SMG, purpura
  - troubles du comportement, retard psychomot, atteinte défense
    immunitaire
- bilan: *ferritine diminuée* (stockage fer), autres = inutiles
  - si pas de carence fer : bilan inflammatoire + étude hémoglobine
- cause
  1. carence apport (interrogatoire !)
  2. perte par saignement : digestif chronique (ex: cancer colon),
     gynéco (ménorragie, trouble coag))
- traitement : cause ++, fer per os en 1ere intention 2-3 mois
  (attention tolérance)
  - interrogatoire : ration protéique, hémorragies (digestives, gynéco),
    médicaments
  - +/- bilan coagulation, exploration digestive/gynéco
** 2. syndrome thalassémiques (globine)
[[id:2689fdd4-ec08-42a7-9a24-a854c0eb5bbb][Thalassémies]]
** 3. Syndrome inflammatoires chroniques (fer séquestré)
- Infection, cancer, maladies inflammatoires chroniques..
- Rétention fer dans les macrophages, sécrétion cytokine (bloque
  progéniteur érythroïde)
- Anémie normo- puis microcytaire, /ferritine normale/augmenté/ (diminue
  l'inflammation en séquestrant le fer pour diminuer le stress oxydant)
- traitement = celui de l'inflammation
** 4. Causes rares
Myélograme et perls, étude génétique:
- anémie sidéroblastiques constit (hème)
- génétique rare : acéruloplasminémie, atransférrinémie congénitale,
  déficit DMT1+++