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SCHEDULED: <2024-07-14 Sun +1d>

+ State "DONE"       from "TODO"           <2024-07-13 Sat 10:01>

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:END:
#+title: Maladie de Waldenström
#+filetags: biochimie hémato
- IgM monoclonale avec prolifération lympho-plasmocytaire > 10%
- envahissement tumoral (*écho abdo-pelvienne*): polyADN, HSG, infilration pulmonaire, méningé
- *pas* de lésion osseuse
* Conséquenc de l'IgM:
- sd hyperviscosité/hémorragique
- neuropathie périph
- anémie hémolytique auto-immunie
- purpura vasculaire antiIgG
- Willebrand acquis

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:END:
#+title: Leucémie à plasmocytes
#+filetags: biochimie hémato
* Diagnostic
- Hyperleucocytose
- >= 20% ou >= 2G/L plasmocytes dans le sang
- et infiltration médullaire *majeure*

:PROPERTIES:
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:END:
#+title: Électrophorèse des protéines sérique
#+filetags: biochimie
* Indications
Suspicion maladie avec Ig monoclonale (non systématique !) :
- anomile hémogramme
- tassement/fracture patho
- hypercalcémie
- protéinurie significative
- neuropathie périphérique
- douleurs osseuses non traumatique
- IR récente
- infections répétitions, purupura vasculaire
, ADP, SMP
- sd hyperviscoité : en urgence
* Répartition
- 55% MGUS
- 17% myélome multiple
- 11.5% amylose aL
- 6% prolifération plasmocyte
- Ig monolonate complète surtout avec 2/3 IgG > IgM (15-2)
  attention production de chaînes légères libres en plus !
- chaînes léères libres monoclonase κ ou λ (18-20% des cas de myélome)
- (rarement) Ig chaîne lourde seule
* Gravité
- lié à la prolifération lymphoïde B : lésion osseuse, compression médullaire, infection, hyperC, IR
- les Ig elle même : amylose (acculumation: rénale : dégradation tubule), activité auto-immune
- [[id:5cd3fe5b-c63d-430e-90fd-71883df4f1f3][Myélome]]
- [[id:e54c3cb3-0cc3-43e9-93e4-4f3d35fd27c5][Leucémie à plasmocytes]]
- [[id:985e4442-6948-4869-8876-c0d15575a374][Maladie de Waldenström]]n

- facteur de risque certain :  radiations ionisante

- prolifération: B puis moelle (MGUS -> myélome) puis sang (leucémie aigüe à plasmocytes)

* Évolution
- prolifération: B puis moelle (MGUS = plasmocytome monoclonale -> myélome = plasmocyte malin) puis sang (leucémie aigüe à plasmocytes)
 
État prémyélomateux
- MGUS (prémyélomateux): 1% d'évolution par an d'évolution vers MMM
- intemédiaire (myélome indodeux): 10% par an
- plasmocytome solitaire osseux
** Marqueurs cytogénétique
transition vers MM, théranotisque
Hyperdiploïdies (55% MM), translocation (14q32.2 mais non spécifique), délétion (del17p)
* Circonstance des découverte
- AEG, anorexie
- syndrome osseux (activation ostéoclastique): lésion ostéolytique à l'emporte-pièce + douleur osseuse
- sd anémique (infiltration médullaire)
- néphropathie
- fortuit 20% !
* Bilan initial
- EPS (pic β, γ ou α; ou hypogamma isolée [suspicion chaine légère
  monoclonale]
- immunofixation
- chaînes légères libres κ et λ sérum
- uraines 24h: EPS et immunofixation: chaîne lére monoclonaire
  (protéinurie Bence-Jones)
- hémogramme (hématies en rouleau [hyperprotidémie], anémie
  normochromome, normocytaire, arégénératives)
- myélogramme [myélome/Waldenström]

** Complication
- hypercalcémie
- IR
- douleux osseuses : imagerie
- neuropathie périph
- maux de tête (hypeviscosité)
** Génétique
- Caryotype peu rentable -> FISH interphasique++, NGS

** Myélome

  - signes CRAB (hyperCacémie, insuffisance Rénale, Anémie, Bone)
  - nouveau marqueur
    - plasmocytose médullaire clonale >= 60%
    - chaine légres impliquée/non impliqué >= 100
    - > 1 lésion focale IRM

  - 1 signe CRAB (hyperCalcémie, insuffisance Rénale, Anémie, Bone)
  - plasmocytose médullaire clonale >= 60%
  - chaine légères impliquée/non impliqué >= 100
  - > 1 lésion focale IRM

  NB:
  - myélome indolent : pas de CRAB, pas de nouveau marqueur et {IgG/IgA>= 30 ou dans les urines >= 500mg/24hou plasmocytose médullaire entre 10 et 60%}
  - MGUS : tout négatif (pas de CRAB, pas de marqeur, Ig < 30,
    médullaire < 10%)

** MGUS à IgG/A
- plasmocytose médulaire < 10%
- et IgG/A < 30g/L
- et calcium, créat, hb normaux sans lésion osseuse ni amylose

  NB: risque de progession maligne basé sur taux Ig (favorible si < 15), type IgG (IG favorable) et κ/λ normal
** MGUS à chaine légère libre
- plasmocytose médulaire < 10%
- et composant monoclal sérique κ/λ anormal
- et composant urinaire < 500mg/24
- sans IgGmonoclonale (pas de critère CRAB)
** Myélome indolent
- {plasmocytes médullaires entre 10 et 60%
/ +/- composant sérique ou urinaie (IgG/A >= 30g9l ou urinaire >= 500mg/24)
- et sans criètere MM ou amylose
** Diagnostic
Clinique + bio
- EPS
- immunofixation sérique
- dosage IgG,A,M
- ELP urines (pour détection chaînes légères libres)
- BOM : FISH

Initialement 40% à 5 ans mais fortement amélioré avec daratumumab (anticorps monoclonaux anti-CD38)

- réponse au traitement : disparation monoclonale, plasmocytaire monoclonaires

- réponse au traitement : disparition monoclonale, plasmocytaire monoclonaires

* Bilan initial
- EPS (pic β, γ ou α; ou hypogamma isolée [suspicion chaine légre
  monoclonale]
- immunofixation
- chaînes légres libres κ et λ sérum
- uraines 24h: EPS et immunofixation: chaîne lére monoclonaire
  (protéinuire Bence-Jones)
- hémogramme (hémoaties en rouleau [hyperprotidémie], anémie
  normochromoe, normocytaire, arégénératives)
- myélogramme