#+title:      Polyglobuline de Vaquez
#+date:       [2024-07-22 Mon 22:29]
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#+identifier: 20240722T222950

Attention à la PV masquée par une[[denote:20240815T210446][Thrombocytémie essentielle]]
* Diagnostic (OMS 2016)
3 majeurs (A1,A2,A3) ou A1 et A2 et B:

- A1. Hb > 18.5 (> 16.5 chez femmes) ou Hct > 0.49 (0.48) ou masse globulaire totale > 125%
- A2. biopsie médullaire : hypercellularité touchant les 2 lignées (panmyélose) avec prolifération érythroblastique, granuleuse et mégacaryocytaire + mégacaryocytes mature pléiomorphe
- A3. JAK2 V617F ou exon 12

- B. diminution EPO

NB: on peut éviter la biopsie osseuse si Hb > 18.5 avec JAK2 et EPO mais elle permet de voir une fibrose initiale (permet de dépister myelofibrose)

* Moléculaire
Suspicion :
1. JAK2 V617F (96%)
2. si négatif : JAK2 exon 12 (2%): si négatif: arrêt
* Risque :
- vasculaire (court terme) : thrombose artérielle/veineuse, hémorragie (!)
- hémato (long terme) : myélofibrose, myélodysplasie, leucémie aigüe

* Traitement :
1. aspirine
2. selon le risque
   - faible : saignée
   - haut : hydroxyurée ou ropeginterferon