#+title:      Thrombocytémie essentielle
#+date:       [2024-08-15 Thu 21:04]
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#+identifier: 20240815T210446

Attention à la [[denote:20240722T222950][Polyglobuline de Vaquez]] masquée
Voir ausse[[denote:20240722T223056::#h:3b24ab63-9018-4e47-a58f-7f147c7ec59a][Thrombocytose::Persistante]]

* Diagnostic (OMS 2016)
4 critères majeurs ou A1+A2+A3 et le critère mineur

- A1. plaquettes > 450G/L persistante
- A2. BOM: prolifération surtout lignée mégacaryocytaire (majorité éléments matures, sans augmentation granulopoïèse ni érythropoïèse)
- A3. pas de critères d'autre néoplasie myéloïde [[denote:20240722T222950][Polyglobuline de Vaquez]],[[denote:20240815T210617][Myélofibrose primitive]], [[denote:20240815T211015][Syndromes myélodysplasiques]])
- A4. JAK2, CALR ou MPL

- B. marqueur de clonalité ou absence de cause de [[denote:20240722T223056::#h:83b0d1ec-34fe-4ea4-b0a8-59423cadc7dd][Thrombocytose::Réactionnelle]]

* Moléculaire (idem [[denote:20240815T210617][Myélofibrose primitive]] )
Suspicion :
1. JAK2 V617F (96%)
2. si négatif : CALR
3. si négatif : MPL: si négatif: arrêt


  58% JAK2 V617F, 23% CALR
* Facteurs de risque
- âge
- risque vasculaire
- ATCD thrombotiques
- leucocytosnf thrombocytose
- JAK2 V617N, CALR
- aspirine
- cytoréduction
* Traitement
Cytoréducteur: hydroxycarbamide, anagrelide, interferon