#+title:      Myélofibrose primitive
#+date:       [2024-08-15 Thu 21:06]
#+filetags:   :hémato:
#+identifier: 20240815T210617

* Diagnostic (OMS 2016)
Les 3 majeurs et >= 1 mineur
1. prolifération mégacaryocytaire avec atypies cellulaires + fibrose réticulinique/collagène grade 2/3
2. pas de critères pour [[denote:20240722T222950][Polyglobuline de Vaquez]],[[denote:20240815T210446][Thrombocytémie essentielle]], LMC,[[denote:20240815T211015][Syndromes myélodysplasiques]]
3. mutation JAK2, CALR ou MPL ou autre marqueur clonal ou absence de causes de fibrose secondaire[fn:1]

Mineurs
1. anémie sans autre cause
2. leucocyte > 11G/L
3. splénomégalie palpable
4. LDH augmentés
5. érythro-myélémie (précurseurs lignées granuleuse et myéloïde)

NB: l'OMS définit un stade préfibrotique précoce (pas de fibrose ni érythromyélémie)

* Moléculaire (idem[[denote:20240815T210446][Thrombocytémie essentielle]] )
Suspicion :
1. JAK2 V617F (96%)
2. si négatif : CALR
3. si négatif : MPL: si négatif: arrêt

  52% JAK2 V617F, 33% CALR

* Footnotes

[fn:1] Infection, auto-immun, inflammation chronique, hémopathie lymphoïde, cancer avec métastases, toxicité