#+title:      Anémie hémolytique auto-immune
#+date:       [2024-08-07 mer. 18:04]
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* GR
120j Destruction macrophage : hb -> Fer (réuitilsé), globine
(décomposé AA), hème (bilirbuine non configuée puis fixée almbunie ->
bili conjugée -> 85% stercobiblinogène)
* Classification
- corpusculaire: membrane (sphérocyytose), Hb, déficit enzymatique (G6PD), hémoglobinurie paroxistique nocturne
- extracorpusculaire : mécanique, toxique, infection, auto-immune

Autoimmune : Ac contre Ag GR - plutôt âgé, un peu plus femme - mortalité
8-15% - mécanisme : fixation du fragment FC sur macrophages tissulaires
ou activation complément (plutôt intravasc)

* Étiologie
- idiopathique 50%
- secondaire : infection (MNI, CMV, parvo, syphilis, turberucoles), traitement, associé autoimmun(lupus, SAPL), associé hémopathie lymphoïde

Selon type auto-ac - chaud : adulte, plutôt intratissulaire, IgG 37% -
agglu froide : > 50A, intratissulaire ou vasculaire, IgM, plutôt
chronique , plutôt chronique - froid autre (infectieux) - hémoglobinurie
paroxistique a frigorie : aîgu, enfant. Attention aux mycoplasme aussi -
autre (large amplitude thermique)

Intravasculaire : brutal, fièvre, douleur lobmaire, urine "rouge porto",
ictère Extravasc : progressif, discret (subictère conjonctival)

* Diag
- clinique + bio (anémie normochromoe normocytaire, pas de schizoytes (!= mécanique), sd hémolytique)
- IH: Coombs direct : hématies avec Ac déjà fixées + antiglobuline -> agglu

- Penser à chercher des IgA si neg
- IgG+ : élution (détacher Ac sur hématie et déterminer leur spécifique en TIA) puis Coombs anticiderct (éluta sur
panel connu avec antigolbuline)
- C3+ : agglu froide

* Tttt
- autoanticorps chaud : cortico, folates
- froid : MAF: pas d'exposition au froid

NB: *tout positif (panagglu + témoin autologue positif)* -> adsorption
(soit le plasma du patient sur hématies du donneur, soit sur ses hématies (l'idéal))