#+title:      Syndrome des anti-phospholipides
#+date:       [2024-08-07 mer. 18:36]
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#+identifier: 20240807T183601

aPL = Ce sont en fait des auto-anticorps anti-glycoprotéines affines pour les phospholipidest ( et non «contre» )
SAPL = activation cellulaire délétère favorisé ou induit par les aPL
* Diagnostic
- clinique (critères de Sapporo 2006)
  - thrombose veineuse profonde/artérielle ou microvasculaire
  - obstétrical: MFIU, accouchement prématuré (< 34 sem), 3 pertes d'embryon successives inexpliquées
- et >= 1 aPL canonique positif >= 2 fois à 2 semaines d'intervalles

** Anticoagulant lupique «LA»
:PROPERTIES:
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:END:
test de coagulation donc tube citraté
- >= 2 tests de coagulation différents
  - TCA + activateur TCA
  - Temps de coagulation venin de vipère Russel dilué (dRVVT)
- allongement sans anticoagulant ni déficit en facteurs de la coagulation
- démonstration effet inhibiteur «anticoagulant» (temps plasma + témoin)
- confirmé par un test de neutralisation (se normalise en ajoutant des phospholipides)
** aPL en phase solide
- test immuno, tube sec
- IgG et IgM
- ELISA
- 2 anticorps : Ac anticardiolipide «aCL» et Ac anti β2 glycoprotéine «aβ2Gp1»
- émergence des IgG spécifiques contre le domaine 1 de la β2G1

 /Si les 3 sont positifs, groupe à très fort risque/
* Autres manifestations
- hémato
- néphropathie
- cardio
- dermato
- neuro
* Contexte de diagnostic
- secondaire : lupus érythémateux disséminé, autres maladies auto-immunes, syndrome lymphoprolifératif
- primitif
- catastrophique : 30% de mortalité, < 1% des SAPL
  - thromboses microcirculatoires >= 3 organes/systèmes/tissus
  - < 1 semaine
  - confirmation histologique
  - aPL positifs
* Traitements
- SAPL thrombotique : aigü = traitement habituel puis AVK si veineux
- obstétricaux purs: HBPM + aspirine faible dose
- catastrophique : traiter élément déclenchant, anticoagulant, ttt orage cytokiniqse (échange plasmatique, cortico)