#+title:      Maladie de Willebrand
#+date:       [2024-08-06 Tue 21:37]
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#+identifier: 20240806T213755

Déficit en vWF impacte *vWF et FVIII*
* Épidémiologie
La plus fréquente des pathologies hémorragiques constitutionnelles


* Suspicion clinique : 1ere intention

- activité facteur VIII
- activité vWF (vWF:Act) : technique de référence agrégométrie/turbidimétrie avec ristocétine (induit liaison vWF-GpIb des plaquettes = glycoprotéine intervenant dans l'agrégation)
- antigénique vWF : immunologique, concentration plasmatique
- Hemogramme
- NB : TCA normal ou allongé (allongé type 2N et 3)
- +/- temps d'occlusion plaquettaire sur PFA = dépistage simple et rapide : /in vitro/ par mesure du temps de passage du sang dans capillaires (collagène + activateur plaquettaire jusqu'à occlusion) -> très sensible aux anomalies du vWF 'sauf trype 2N)
* Types
[[file:images/hemostase/willebrandnormal.png]]

Type 1 = déficit quantitatif partiel (AD, le plus fréquent)
[[file:images/hemostase/willebrand1.png]]

Type 2 = déficit fonctionnel
- 2A = diminution des interactions vWF et plaquettes
[[file:images/hemostase/willebrand2a.png]]
- 2B = gain de fonction (affinité augmentée avec les plaquettes)
[[file:images/hemostase/willebrand2b.png]]
- 2M = idem 2A mais mulimères de haut poids moléculaines normaux
[[file:images/hemostase/willebrand2m.png]]
- 2N affinité pour FVIII diminuée
[[file:images/hemostase/willebrand2n.png]]
Type 3 = quasi-absence vWF (le plus rare, AR)
[[file:images/hemostase/willebrand3.png]]

* Interprétation

- FVIII:c/vWF:Ag > 0.7 sauf type 2N

- taux VWF (antigène ?) :

  - diminué si groupe O -> recherche groupe
  - augmenté si âge, grossesse, stress, exercice physique,
    oestroprogestatif, syndrome inflammatoire, insuffisance hépatique -> CRP et fibrinogène pour écarter syndrome inflammatoire

* Interprétation activité vWF

- activité vWF 30-50% = déficit modéré
- activité vWF < 30%
  - vWF:act/Ag > 0.7 : type 1 ?
  - sinon : type 2 ?
- FVIIIc/vWF:Ag <= 0.7 : type 2N ? hémophilie A ?
- Ag < 5% : type 3 ?

[[file:images/hemostase/willebrand.png]]

* Traitement
- desmopressine ou DDVAP (Minirin, Octim5 : *CI type 2B, inefficace type 3*