** Dosage :PROPERTIES: :CUSTOM_ID: dosage :END: - 2 formes : NH_{3} (gaz), NH_{4}^{+} (majoritaire) - Hautement toxique en excès -> élimination sous formne d'urée ** Ammionac : Fonction :PROPERTIES: :CUSTOM_ID: ammionac-fonction :END: - source de nitrogène pour la synthèse des protéines + composés essentiels - maintien du pH ** Ammionac : Production :PROPERTIES: :CUSTOM_ID: ammionac-production :END: - Intestin : digestion des protéine + désamination - Rein : excrété dans les urine / sang (désamination de glutamine) Dégradation des acides aminés (pour énergie ou stockage sous forme de graisse/glycogène) -> désamination dans le foie Transamination : le groupe amine est transféré vers l'acide α-ketaglutarique qui devient l'acide glutamique [[../images/biochimie/transamination.png]] L'acide glutamique peut transférer son groupe amine également ou le largue sous forme d'ammoniac NH_{3} ** Ammionaque : Vie :PROPERTIES: :CUSTOM_ID: ammionaque-vie :END: Introduit dans les acides aminés par la glutamine synthetase ou glutamate dehydrogenase Sous forme de glutamine, va être transporté dans le sang Glutamate + ATP + NH3 = glutamine + ADP+ P Principal moyen d'échanger des groupes amines entre les différents organes ** Ammionaque : Vie : pH :PROPERTIES: :CUSTOM_ID: ammionaque-vie-ph :END: Tubule collecteur : H^{+} sécrété va se combiner à NH_{3} pour excréter ion ammoniaque. Un ion biocarbonate va retourner dans le sang [[../images/biochimie/tampon-ammoniaque.png]] Acide : augmentnation de la sécrétion d'ion ammoniaque ** Ammionaque : Mort :PROPERTIES: :CUSTOM_ID: ammionaque-mort :END: 1. Extra-hépatique : Formation de glutamine : ammonia + glutamate -> glutamine (enzyme = glutamine synthetase) qui sera transportée dans le foie Note: dans le cerveau, pas de formation d'urée donc c'est le même mécanisme ! 2. Intra-hépatique : cycle de l'urée = converti en urée ** Ammionaque : Mort : cycle de l'urée :PROPERTIES: :CUSTOM_ID: ammionaque-mort-cycle-de-lurée :END: [[../images/biochimie/cycle-uree.png]] Mitochondrie foie : ammoniac + bicarbonate catalés par cPS1 (carbamylphosphate synthase 1) (Celle-ci provient du glutamate + acetylco) Le produit est transformé en citrulline avec l'ornithine Dans le cytosole hépatique : convertin en acide aminé (arginine)o à l'aide de 2 cataliste : ASS1 (argininosuccinate synthase 1) et ASL (argininonsuccinate lyase) Arginine est clivée en urée et ornithine et regénère ornithine qui permet de redémarrer le cycle