## Maladie de Willebrand
Suspicion clinique : 1ere intention
- activité facteur VIII
- activité vWF (vWF:Act) : technique de référence agrégométrie/turbidimétrie avec ristocétine (induit liaison vWF-GpIb des plaquettes = glycoprotéine intervenant dans l'agrégation)
- antigénique vWF : immunologique, concentration plasmatique
- Hemogramme
- NB : TCA normal ou allongé (allongé type 2N et 3)
- +/- temps d'occlusion plaquettaire sur PFA = dépistage simple et rapide : *in vitro* par mesure du temps de passage du sang dans capillaires (collagène + activateur plaquettaire jusqu'à occlusion) -> très sensible aux anomalies du vWF 'sauf trype 2N)
Interprétation
- FVIII:c/vWF:Ag > 0.7 sauf type 2N
- taux VWF (antigène ?) :
- diminué si groupe O -> recherche groupe
- augmenté si âge, grossesse, stress, exercice physique, oestroprogestatif, syndrome inflammatoire, insuffisance hépatique -> CRP et fibrinogène pour écarter syndrome inflammatoire
Interprétation activité vWF
- activité vWF 30-50% = déficit modéré
- activité vWF < 30%
- vWF:act/Ag > 0.7 : type 1 ?
- sinon : type 2 ?
- FVIIIc/vWF:Ag <= 0.7 : type 2N ? hémophilie A ?
- Ag < 5% : type 3 ?
"Ag vWF" -> indétectable -> vWFpp -> { absent -> "Type 3"; present -> "Type 1 sévère" }
"Ag vWF" -> "activité/ag vWF" -> "> 0.7" -> "FVIII/ag vWF" ->
{ "> 0.7" -> "Type 1 et 2M";
"< 0.7" -> "vWF:FVIIIB" -> { "diminué -> "type 2N" ; "normal" -> "Hémophilie A"}
"activité/ag vWF" -> "< 0.7" -> "type 2" -> { RIPA augmenté -> "type 2B/PT-VWD" ;
"multimère" -> {"HPM absent" -> "Type 2A";
"HPM présents" -> "Type 2M3 }
}