Association
- angiome plan cutanée zone innervée par le trijumeau
- glaucome congénital
- angiome méningé de la pie-mère +/- épilepsie, retard psychomot

Forme complète
1. *Angiome plan (AP) facial (malformation capillaire)* :
Présent dès la naissance avec plusieurs types d’atteinte : fronto-palpébrale, jugale ou malaire,
maxillaire.
2. *Malformation veineuse leptoméningée* : responsable, d’une comitialité (crises partielles),
d’un déficit moteur de l’hémicorps opposé et d’un retard des acquisitions.
Si l’atteinte cérébrale est bilatérale, l’épilepsie peut être incontrôlable avec un risque létal.
Le pronostic dépend surtout de la répétition et de l’importance des crises d’épilepsie
apparaissant souvent dès la première année de vie, et pouvant provoquer des paralysies
(hémiparésie ou hémiplégie) et un déficit intellectuel (de léger à sévère).
3. Hyperpression veineuse intra-orbitaire se manifestant par une atteinte *oculaire* :
A minima, dilatation des vaisseaux épiscléraux et typiquement glaucome (congénital, infantile,
juvénile ou adulte) et/ou un épaississement de la choroïde (« angiome choroïdien »).
Le glaucome s’exprime différemment en fonction de l’âge :