#+TITLE: Phacomatoses
* NF1
Immense majorité patients = bénigne (attention au biais de sélection à l’hôpital)
Diag doit rester clinique (2 parmi les 7 critères)
tache = > 6 de 1cm chez adulte (> 5 de 0.5 chez enfant)
(bords relativement linéaires -> si déchiqueté: pas une tache café-au-lait !)
Neurofibrème = diag en anapath
- cutané = jamais de transfo maligne mais risque de récidive après exérèse
-> pas de chir si pas de retentissement !
- sous-cut = attention au risque de séquelle neuro après chir (contact nerf périphérique)
Risque gliome = cécite par ischémie, puis expansion dans noyaux gris centraux
Peut arrêter de grandir, pas de régression
radio et chimio possible si jeune
troubles cognitifs : PEC précoce orthophoniste peut aider !