* Myélome
- prolifération plasmocytaire maligne avec soit une Ig entier soit une chaîne légère libre
- Rare chez sujet jeune (âge médian 70ans)
- Conséquences de la prolifération tumorale
- activation ostéoclastes -> hypercalcémie, fragilisation os
- suppression hématopoièse normale (GR)
- déficit immunitaire humorale (hypogammaglobulinémie car plamocytes normaux sont inhibé par clone)
- rénal: accumulation de chaînes légères libres/Ig entière (néphropathies à cyclindre), hypercalcémie...
- prolifération: B puis moelle (MGUS -> myélome) puis sang (leucémie aigüe à plasmocytes)
- formes biologiques :
- Ig monoclonaire entières (surtout IgG) 80-85%
- chaîne légère libre isolée
- non sécrétant
- autres: plasmocytome solitairee, leucémie à plasmocytes (pronostic sombre)
** Diagnostic (2014)
- {plasmocytes médullaires > 10% ou plasmocytome extramédulaire} et 1 parmi
- signes CRAB (hyperCacémie, insuffisance Rénale, Anémie, Bone)
- nouveau marqueur
- plasmocytose médullaire clonale >= 60%
- chaine légres impliquée/non impliqué >= 100
- > 1 lésion focale IRM
NB:
- myélome indolent : pas de CRAB, pas de nouveau marqueur et {IgG/IgA >= 30 ou dans les urines >= 500mg/24hou plasmocytose médullaire entre 10 et 60%}
- MGUS : tout négatif (pas de CRAB, pas de marqeur, Ig < 30, médullaire < 10%)
** Pronostic et traitement
- myélome multiple = incurable
- score ISS
- réponse au traitement : disparation monoclonale, plasmocytaire monoclonaires
- surveillance : EPS +/- dosage chaine légère
** Bilan initial
- EPS (pic β, γ ou α; ou hypogamma isolée [suspicion chaine légre monoclonale]
- immunofixation
- chaînes légres libres κ et λ sérum
- uraines 24h: EPS et immunofixation: chaîne lére monoclonaire (protéinuire Bence-Jones)
- hémogramme (hémoaties en rouleau [hyperprotidémie], anémie normochromoe, normocytaire, arégénératives)
- myélogramme